Enfermedad por hemoglobina H
La enfermedad por HbH suele ser consecuencia de un solo gen productor de cadenas alfa. También puede ser causada por la combinación de α y Hb Constant Spring, así como otras combinaciones del gen de la α-talasemia más raras, que se encuentran en la zona del Mediterráneo y en poblaciones de Arabia Saudita. Esta anomalía genética es más frecuente en los asiáticos porque el gen α0 es prevalente y se caracteriza por la acumulación de cadenas beta no pareadas en exceso, que forman los tetrámeros inestables de la HbH. En el recién nacido entre el 10 y el 40% de la hemoglobina es Hb de Bart y el resto HbF y HbA. Después del cambio de gamma a beta, la HbH reemplaza la Hb de Bart. Los porcentajes de las hemoglobinas son entonces 30 a 50% HbH, cantidades reducidas de HbA y vestigios de Hb de Bart y el resto HbA.
En la variante Constant Spring también existe una cantidad pequeña de Hb Constant Spring, una cadena alfa elongada. La síntesis de cadena de alfa por lo general es el 40% de la producción de cadena beta más elevado de lo que indicaría el numero de genes alfa. La enfermedad por HbH se caracteriza por una anemia hemolítica crónica leve a moderada, con concentraciones de hemoglobina promedio de 7 a 10 g/dL y reticulosis de 5 a 10%. La medula ósea muestra hiperplasia eritroide y el bazo suele estar agrandado. Como sucede con la mayor parte de los estados hemolíticos crónicos, una infección, el embarazo o la exposición a fármacos oxidantes pueden causar una crisis hemolítica.
Esta puede llevar a la detección del síndrome, por que los individuos con enfermedad por HbH pueden tener una vida normal en todos los aspectos. ,los eritrocitos son microcíticos, hipocrómicos, con poiquilocitosis marcada, células en diana y formas raras. La HbH es vulnerable a la oxidación y precipita en forma gradualmente in vivo para formar cuerpos de hemoglobina desnaturalizada similares a los de Heinz. Estas inclusiones alteran la forma y las propiedades viscoelasticas de los eritrocitos, lo que contribuye a acortar la vida media. La esplenectomía a menudo es beneficiosa. Muchas de las inclusiones de HbH se eliminan por los mecanismos de selección del bazo y son mas evidentes después de la esplenectomía.
Parece haber un locus o loci cerca del grupo de genes alfa en el cromosoma 16 que, cuando muta y se afecta por la delecion en forma simultanea con el grupo de genes alfa, puede producir retraso mental en asociación con la α-talasemia. Una enfermedad adquirida por HbH también se asocio a trastornos mieloproliferativos y mielodisplasicos, como eritroleucemia, leucemia mieloide aguda y anemia sideroblastica.
Referencias
Northern California Comprehensive Thalassemia Center, Alpha Thalassemia, consultado 2 de mayo de 2008, www.thalassemia.com
Referencias
Northern California Comprehensive Thalassemia Center, Alpha Thalassemia, consultado 2 de mayo de 2008, www.thalassemia.com
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